- Prión
- prión m. Biol. Sustancia de naturaleza proteínica que transmite algunas enfermedades degenerativas del sistema nervioso.
* * *
prion o prión. (Del acrón. del ingl. proteinaceous infectious particle y -ón2). m. Agente infeccioso, constituido exclusivamente por proteínas, que produce alteraciones neurodegenerativas contagiosas en diversas especies animales.* * *
Los priones son partículas acelulares, patógenas y transmitibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan al Sistema nervioso central (SNC). Son alteraciones que tienen un periodo de incubación lento. Los priones no son seres vivos, son partículas proteicas sin ácido nucleico. Su acción patógena consiste en ser una forma modificada de una proteina natural existente en el organismo que al entrar en contacto con las proteinas originales las induce a adoptar la forma del prión, que suele ser una forma anormal e infuncional, todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteinas sensibles al prión. Normalmente, la enfermedad que el prión provoca quedaría confinada al propio organismo que la sufre, sin que existiera método de contagio. Es por ello, que muchas enfermedades relativas a priones están relacionadas con el canibalismo.* * *
► masculino MEDICINA Partícula infecciosa de naturaleza proteica relacionada con el origen de enfermedades degenerativas del sistema nervioso central en mamíferos. Las enfermedades que causan pueden ser heredadas, esporádicas o transmisibles, especialmente a través de los alimentos. Fueron descubiertos por Stanley Prusiner en 1982.* * *
o priónAgente patógeno, descubierto por Stanley Prusiner, responsable de varias enfermedades neurodegenerativas fatales denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles.El prion patógeno, una forma anómala de una proteína normalmente inocua presente en mamíferos y aves, puede ingresar al cerebro por infección o surgir de una mutación del gen que codifica la proteína. Una vez alojada en el encéfalo, hace que las proteínas normales se replieguen en la forma anómala. A medida que las proteínas del prion se multiplican, se acumulan dentro de las células nerviosas, destruyéndolas y haciendo que el encéfalo quede finalmente acribillado. Las enfermedades causadas por priones son la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la enfermedad de las vacas locas y el temblor ("scrapie) de las ovejas. Los priones se diferencian de todos los demás organismos patógenos conocidos en que parecen carecer de ácido nucleico (ADN o ARN).
Enciclopedia Universal. 2012.
